പോർഫിറിയ (ദി വാമ്പയർ സിൻഡ്രോം): കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, അപകട ഘടകങ്ങളും ചികിത്സയും - PAMPEREDPEOPLENY.COM

ദ്രുത അലേർട്ടുകൾക്കായി ഇപ്പോൾ സബ്‌സ്‌ക്രൈബുചെയ്യുക

ഹൈപ്പർട്രോഫിക്ക് കാർഡിയോമിയോപ്പതി: ലക്ഷണങ്ങൾ, കാരണങ്ങൾ, ചികിത്സ, പ്രതിരോധം ദ്രുത അലേർട്ടുകൾക്കായി സാമ്പിൾ കാണുക അറിയിപ്പുകൾ അനുവദിക്കുക ഡെയ്‌ലി അലേർട്ടുകൾക്കായി

ജസ്റ്റ് ഇൻ

7 മണിക്കൂർ മുമ്പ് ചൈത്ര നവരാത്രി 2021: തീയതി, മുഹൂർത്ത, ആചാരങ്ങളും ഈ ഉത്സവത്തിന്റെ പ്രാധാന്യവും
8 മണിക്കൂർ മുമ്പ് ഹിന ഖാൻ കോപ്പർ ഗ്രീൻ ഐ ഷാഡോയും തിളങ്ങുന്ന നഗ്ന ചുണ്ടുകളും കൊണ്ട് തിളങ്ങുന്നു കുറച്ച് ലളിതമായ ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ രൂപം നേടുക!
10 മണിക്കൂർ മുമ്പ് ഉഗാഡിയും ബൈസഖിയും 2021: താരങ്ങളുടെ പ്രചോദനം ഉൾക്കൊണ്ട പരമ്പരാഗത സ്യൂട്ടുകൾ ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഉത്സവ രൂപം വർദ്ധിപ്പിക്കുക
13 മണിക്കൂർ മുമ്പ് പ്രതിദിന ജാതകം: 13 ഏപ്രിൽ 2021

കാണേണ്ടതാണ്

മിസ് ചെയ്യരുത്

വീട് ആരോഗ്യം വൈകല്യങ്ങൾ ഭേദപ്പെടുത്തുന്നു വൈകല്യങ്ങൾ ചികിത്സ oi-Shivangi Karn By ശിവാംഗി കർൺ 2019 ഒക്ടോബർ 18 ന്

രക്തത്തെയും അപൂർവമായ ജനിതക വൈകല്യമാണ് വാമ്പയർ സിൻഡ്രോം, ഇത് സാധാരണയായി ചർമ്മത്തെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയെയും ബാധിക്കുന്നു. വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ ഇത് പോർഫിറിയ എന്നറിയപ്പെടുന്നു ^[1] . പതിനെട്ടാം നൂറ്റാണ്ടിലെ പുരാണ വാമ്പയറിനു സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളാലാണ് ഈ അവസ്ഥയെ 'വാമ്പയർ' എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, ശുചിത്വം, ശീതീകരണം എന്നിവ കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിന് വളരെ മുമ്പുതന്നെ പോർഫിറിയ കണ്ടെത്തി. ആ ദിവസങ്ങളിൽ, ഈ അവസ്ഥയിലുള്ളവരെ വാമ്പയർ പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ കാരണം 'വാമ്പയർ' ആയി കണക്കാക്കിയിരുന്നു, അതിൽ വേലി, കണ്ണുകൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള ഇരുണ്ട വൃത്തങ്ങൾ, ചുവന്ന മൂത്രം, സൂര്യപ്രകാശത്തോടുള്ള അപകർഷത എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ അവസ്ഥ പിന്നീട് മെഡിക്കൽ വിദഗ്ധർ പഠിക്കുകയും അതിന്റെ ചികിത്സകൾ കണ്ടെത്തുകയും ചെയ്തു ^{[രണ്ട്]} .

പോർഫിറിയയുടെ പിന്നിലുള്ള ശാസ്ത്ര സിദ്ധാന്തങ്ങൾ

അമേരിക്കൻ പോർഫിറിയ ഫ Foundation ണ്ടേഷന്റെ സ്ഥാപകനും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള പോർഫിറിയ ബാധിതനുമായ ഡെസിരി ലിയോൺ ഹ e വിന്റെ അഭിപ്രായത്തിൽ, ഈ അപൂർവ രോഗം യൂറോപ്പിലെ വിദൂര സമൂഹങ്ങൾക്കിടയിൽ മധ്യകാലഘട്ടത്തിൽ പ്രചാരത്തിലുണ്ടായിരുന്നു, ആളുകൾ ആധുനിക സമ്പർക്കത്തിൽ നിന്ന് വളരെ അകലെ താമസിച്ചിരുന്നു. ലോകം ^[25] .

മോഡേൺ ആന്റ് കണ്ടംപററി ലിറ്ററേച്ചർ (ലണ്ടൻ) പ്രൊഫസറും ബ്രാം സ്റ്റോക്കറുടെ 'ഡ്രാക്കുള' എന്ന പുസ്തകത്തിന്റെ എഡിറ്ററുമായ റോജർ ലഖർസ്റ്റ് 1730 കളിൽ പോർഫിറിയയ്ക്ക് കാരണമായ നിരവധി ഘടകങ്ങളും സംഭവങ്ങളും പരാമർശിച്ചു. മധ്യകാലഘട്ടത്തിൽ യൂറോപ്പിലെ വിദൂര പ്രദേശങ്ങളിൽ ഒരു മഹാദുരന്തം പടർന്നുപിടിക്കുകയും വിശപ്പ്, പ്ലേഗ്, കാറ്റലപ്സി (ശരീരത്തിന്റെ കാഠിന്യവും സംവേദനക്ഷമത നഷ്ടപ്പെടൽ) പോലുള്ള കഠിനമായ രോഗങ്ങളും ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്തു. ^[26] .

പുറം ലോകവുമായുള്ള സമ്പർക്കക്കുറവും മരുന്നുകളുടെ അപര്യാപ്തതയും കാരണം, ഭയം, വിഷാദം, മറ്റ് ഘടകങ്ങൾ എന്നിവ കാരണം പോർഫിറിയ ബാധിച്ച ആളുകൾ മാനസിക വൈകല്യത്തിലാവുകയും കടുത്ത പട്ടിണിയിൽ നിന്ന് സ്വയം ഭക്ഷണം കഴിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്തു. കൂടാതെ, ആധുനിക വാക്സിനേഷന്റെയും മയക്കുമരുന്നിന്റെയും അറിവില്ലായ്മ കാരണം, റാബിസ് പോലുള്ള മൃഗങ്ങൾ കടിക്കുന്നതുമൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങൾ അക്കാലത്ത് വ്യാപകമായി പടർന്നു, ഇത് വെള്ളത്തിനും വെളിച്ചത്തിനും വിരോധം, ഭ്രമാത്മകത, ആക്രമണം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമായി.

പ്രൊഫസർ റോജർ ലഖർസ്റ്റ് സൂചിപ്പിച്ച മറ്റൊരു കാരണം സൂചിപ്പിക്കുന്നത്, ഈ യൂറോപ്യൻ സമൂഹങ്ങൾ ഇത്രയും കാലം ഒറ്റപ്പെട്ടുപോയതിനാൽ, ഇത് മോശം ഭക്ഷണക്രമം മൂലം പോഷകാഹാരക്കുറവിന് കാരണമാവുകയും ഒന്നിലധികം രോഗങ്ങൾക്ക് ഇരയാകുകയും ചെയ്തു, അതിനാൽ അവരുടെ ജീനുകൾ പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെട്ടിരിക്കാം. ലക്ഷണങ്ങൾ പോലെ.

കാലം കടന്നുപോവുകയും വിവാഹങ്ങൾ നടക്കുകയും ചെയ്തപ്പോൾ, ജീനിന്റെ അസാധാരണതകൾ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് കടന്നുവന്ന് രോഗാവസ്ഥ വ്യാപിക്കാൻ കാരണമായി.

പോർഫിറിയയുടെ കാരണം

മനുഷ്യരിൽ, രക്തത്തിലെ ചുവന്ന നിറത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ പ്രത്യേക പ്രോട്ടീൻ വഴി ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്നുള്ള ഓക്സിജൻ മറ്റ് ശരീര ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് മാറ്റപ്പെടുന്നു. ഹീമോഗ്ലോബിനിൽ ഹേം എന്ന പ്രോസ്റ്റെറ്റിക് ഗ്രൂപ്പ് അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അതിൽ പോർഫിറിൻ, മധ്യഭാഗത്ത് ഇരുമ്പ് അയോൺ എന്നിവ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, അസ്ഥി മജ്ജ, കരൾ എന്നിവയിലാണ് നിർമ്മിക്കുന്നത്.

പോർഫിറിൻ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രത്യേക എൻ‌സൈം ഉപയോഗിച്ചാണ് എട്ട് തുടർച്ചയായ ഘട്ടങ്ങളിലാണ് ഹേം നിർമ്മിക്കുന്നത്. ജനിതകമാറ്റം അല്ലെങ്കിൽ പാരിസ്ഥിതിക വിഷവസ്തു മൂലം ഹേം നിർമ്മിക്കുന്നതിനിടയിൽ ഈ എട്ട് ഘട്ടങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും പരാജയപ്പെട്ടാൽ, എൻസൈമുകളുടെ സമന്വയം അസ്വസ്ഥമാവുകയും അതിന്റെ കുറവുണ്ടാക്കുകയും പോർഫിറിയയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പലതരം പോർ‌ഫീരിയകൾ‌ ഉണ്ട്, കൂടാതെ ഈ അവസ്ഥ എൻ‌സൈമിൻറെ അഭാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ^[3] .

പോർഫിറിയയുടെ തരങ്ങൾ

4 തരം പോർഫിറിയ ഉണ്ട്, അതിൽ രണ്ടെണ്ണം അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാൽ സവിശേഷതകളാണ്, രണ്ടാമത്തേതിനെ പാത്തോഫിസിയോളജി കൊണ്ട് തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

1. രോഗലക്ഷണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള പോർഫിറിയ

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ (AP): ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന ഈ അവസ്ഥ വേഗത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും നാഡീവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എപിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നോ രണ്ടോ ആഴ്ച നീണ്ടുനിൽക്കും, അവ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടതിനുശേഷം, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതിനു മുമ്പും ആർത്തവവിരാമത്തിനു ശേഷവും എപി അപൂർവ്വമായി സംഭവിക്കുന്നു ^[4] .
കട്ടേനിയസ് പോർ‌ഫീരിയ (സി‌പി): ഇവയെ പ്രധാനമായും 6 തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു, ഓരോ തരവും സൂര്യപ്രകാശത്തോടുള്ള അമിത സംവേദനക്ഷമത, ബ്ലസ്റ്ററുകൾ, എഡിമ, ചുവപ്പ്, പാടുകൾ, ചർമ്മത്തിന്റെ കറുപ്പ് എന്നിവ പോലുള്ള കഠിനമായ ചർമ്മരോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അവസ്ഥകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. സിപിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കുട്ടിക്കാലത്ത് ആരംഭിക്കുന്നു ^[5] .

2. പാത്തോഫിസിയോളജി അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള പോർഫിറിയ

എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയ: അസ്ഥിമജ്ജയിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് പോർഫിറിനുകളുടെ അമിത ഉൽപാദനമാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത ^[6] .
ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയ : കരളിൽ പോർഫിറിൻ അമിതമായി ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്നതാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത ^[7] .

പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

അതിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് പോർഫിറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ചുവടെ ചേർക്കുന്നു.

അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ

അടിവയറ്റിലെ വീക്കം, കടുത്ത വേദന
മലബന്ധം, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം
ഹൃദയമിടിപ്പ്
ഉത്കണ്ഠ, ഭ്രമാത്മകത അല്ലെങ്കിൽ ഭ്രാന്തൻ പോലുള്ള മാനസിക അവസ്ഥകൾ ^[8]
ഉറക്കമില്ലായ്മ
പിടിച്ചെടുക്കൽ ^[8]
ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ തവിട്ട് മൂത്രം ^[9]
പേശി വേദന, ബലഹീനത, മൂപര് അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാതം
രക്താതിമർദ്ദം

കട്ടേനിയസ് പോർഫിറിയ

സൂര്യപ്രകാശത്തോടുള്ള അമിതവേഗം ^[10]
സൂര്യപ്രകാശത്തിലോ കൃത്രിമ വെളിച്ചത്തിലോ കത്തുന്ന വേദന
ചർമ്മത്തിന്റെ വേദനയേറിയ വീക്കം
ചർമ്മത്തിന്റെ ചുവപ്പ്
പാടുകളും ചർമ്മത്തിന്റെ നിറവും ^[10]
മുടിയുടെ വളർച്ച വർദ്ധിച്ചു
ഒരു ചെറിയ സ്ക്രാപ്പുകളിൽ നിന്നുള്ള പൊട്ടലുകൾ
നീലനിറത്തിലുള്ള മൂത്രം
മുഖത്ത് അസാധാരണമായ മുടി വളർച്ച ^{[പതിനൊന്ന്]}
തുറന്ന ചർമ്മത്തിന്റെ കറുപ്പ്
ചർമ്മത്തിന്റെ കടുത്ത പാടുകൾ ഫലമായി പല്ലുകൾക്കും ചുവന്ന ചുണ്ടുകൾക്കും കാരണമാകുന്നു.

പോർഫിറിയയുടെ അപകട ഘടകങ്ങൾ

പോർഫിറിയ ഏറ്റെടുക്കുമ്പോൾ, പ്രധാനമായും പാരിസ്ഥിതിക വിഷവസ്തുക്കളാണ് വാമ്പിരിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നത്. അവ ഇപ്രകാരമാണ്:

സൂര്യപ്രകാശം ^[1]
വെളുത്തുള്ളി അല്ലെങ്കിൽ വെളുത്തുള്ളി അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുന്നു ^[12]
ആർത്തവ ഹോർമോണുകൾ പോലുള്ള ഹോർമോൺ മരുന്നുകൾ
പുകവലി ^[13]
ശാരീരികമോ വൈകാരികമോ ആയ സമ്മർദ്ദം ^[14]
അണുബാധ
ലഹരിവസ്തുക്കളുടെ ദുരുപയോഗം
ഭക്ഷണക്രമം അല്ലെങ്കിൽ ഉപവാസം
ജനന നിയന്ത്രണ ഗുളികകൾ അല്ലെങ്കിൽ സൈക്കോ ആക്റ്റീവ് മരുന്നുകൾ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ
ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അമിതമായ ശേഖരണം ^{[പതിനഞ്ച്]}
കരൾ രോഗം

പോർഫിറിയയുടെ സങ്കീർണതകൾ

പോർഫിറിയയുടെ സങ്കീർണതകൾ ഇപ്രകാരമാണ്:

വൃക്ക തകരാറ് ^[16]
സ്ഥിരമായ ചർമ്മ ക്ഷതം ^[5]
കരൾ തകരാറ്
കടുത്ത നിർജ്ജലീകരണം ^[4]
ഹൈപ്പോനാട്രീമിയ, ശരീരത്തിൽ കുറഞ്ഞ സോഡിയം
കടുത്ത ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ ^[4]

പോർഫിറിയയുടെ രോഗനിർണയം

ഗുർ‌ലൈൻ-ബാരെ സിൻഡ്രോമിന് സമാനമായതിനാൽ പോർ‌ഫീരിയ ചിലപ്പോൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകളിലൂടെ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു:

രക്തം, മൂത്രം, മലം പരിശോധന: വൃക്ക, കരൾ പ്രശ്നങ്ങൾ, ശരീരത്തിലെ പോർഫിറിനുകളുടെ തരം, അളവ് എന്നിവ കണ്ടെത്തുന്നതിന് ^[17] .
ഡി‌എൻ‌എ പരിശോധന: ജീൻ പരിവർത്തനത്തിന് പിന്നിലെ കാരണം മനസിലാക്കാൻ ^[18] .

പോർഫിറിയ ചികിത്സ

പോർഫീരിയയുടെ ചികിത്സ അതിന്റെ തരങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. അവ ഇപ്രകാരമാണ്:

ഇൻട്രാവണസ് മരുന്നുകൾ: ശരീരത്തിലെ ഹേം, പഞ്ചസാര, ദ്രാവകങ്ങൾ എന്നിവയുടെ അളവ് നിലനിർത്താൻ ഹെമാറ്റിൻ, ഗ്ലൂക്കോസ്, മറ്റ് ദ്രാവക മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകുന്നു. അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ എപിയിലാണ് ചികിത്സ പ്രധാനമായും നടത്തുന്നത് ^[4] .
Phlebotomy: സിപിയിൽ, ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഒരു വ്യക്തിയുടെ സിരകളിൽ നിന്ന് ഒരു നിശ്ചിത അളവ് രക്തം പിൻവലിക്കുന്നു ^[19] .
ബീറ്റ കരോട്ടിൻ മരുന്നുകൾ: സൂര്യപ്രകാശത്തോടുള്ള ചർമ്മത്തിന്റെ സഹിഷ്ണുത മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് ^{[ഇരുപത്]} .
ആന്റിമലേറിയൽ മരുന്നുകൾ: മലേറിയ ലക്ഷണങ്ങളെ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഹൈഡ്രോക്സിക്ലോറോക്വിൻ, ക്ലോറോക്വിൻ തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അമിതമായ അളവിൽ പോർഫിറിൻ ആഗിരണം ചെയ്യാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ^{[ഇരുപത്തിയൊന്ന്]} .
വിറ്റാമിൻ ഡി സപ്ലിമെന്റുകൾ: വിറ്റാമിൻ ഡിയുടെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് ^[22] .
അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ: ശരീരത്തിൽ പുതിയതും ആരോഗ്യകരവുമായ രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തിനായി ^{[2. 3]} .
സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ: അസ്ഥിമജ്ജയേക്കാൾ സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ സമ്പന്നമായ കുടലിലെ രക്തം ഉപയോഗിച്ചാണ് ഇത് നടപ്പാക്കുന്നത് ^[24] .

പോർഫിറിയയെ നേരിടാനുള്ള നുറുങ്ങുകൾ

സൂര്യപ്രകാശത്തിൽ ആയിരിക്കുമ്പോൾ സംരക്ഷണ ഗിയറുകൾ ധരിക്കുക.
നിങ്ങൾക്ക് പോർഫിറിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ മയക്കുമരുന്നോ മദ്യമോ ഒഴിവാക്കുക.
ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ വെളുത്തുള്ളി കഴിക്കരുത് ^[12] .
പുകവലി ഉപേക്ഷിക്കൂ ^[13]
ശരീരത്തിലെ ചില പോഷകങ്ങളുടെ കുറവിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാവുന്നിടത്തോളം കാലം ഉപവസിക്കരുത്.
സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന് ധ്യാനമോ യോഗയോ ചെയ്യുക.

നിങ്ങൾക്ക് ഒരു അണുബാധയുണ്ടെങ്കിൽ, എത്രയും വേഗം ചികിത്സിക്കുക.

ഒരു പ്രത്യേക മരുന്ന് ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഒരു മെഡിക്കൽ വിദഗ്ദ്ധനെ പരിഗണിക്കുക, കാരണം ഇത് രോഗലക്ഷണങ്ങളെ പ്രേരിപ്പിക്കും.

നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, മ്യൂട്ടേഷന്റെ കാരണം മനസിലാക്കാൻ ജനിതക പരിശോധനയ്ക്ക് പോകാൻ മറക്കരുത്.

ലേഖന പരാമർശങ്ങൾ കാണുക

[1]നാഷണൽ സെന്റർ ഫോർ ബയോടെക്നോളജി ഇൻഫർമേഷൻ (യുഎസ്). ജീനുകളും രോഗവും [ഇന്റർനെറ്റ്]. ബെഥെസ്ഡ (എംഡി): നാഷണൽ സെന്റർ ഫോർ ബയോടെക്നോളജി ഇൻഫർമേഷൻ (യുഎസ്) 1998-. പോർഫിറിയ.
[രണ്ട്]കോക്സ് എ. എം. (1995). പോർഫിറിയയും വാമ്പിരിസവും: നിർമ്മാണത്തിലെ മറ്റൊരു മിത്ത്. ബിരുദാനന്തര മെഡിക്കൽ ജേണൽ, 71 (841), 643–644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]രാമാനുജം, വി. എം., & ആൻഡേഴ്സൺ, കെ. ഇ. (2015). പോർഫിറിയ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്-ഭാഗം 1: പോർഫിറിയകളെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു ചുരുക്കവിവരണം. ഹ്യൂമൻ ജനിതകത്തിലെ നിലവിലെ പ്രോട്ടോക്കോളുകൾ, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]ഗ ound ണ്ടൻ വി, ജിയാലാൽ I. അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയ. [2019 ജനുവരി 4 അപ്‌ഡേറ്റുചെയ്‌തു]. ഇതിൽ: സ്റ്റാറ്റ്പെർൾസ് [ഇന്റർനെറ്റ്]. ട്രെഷർ ഐലന്റ് (FL): സ്റ്റാറ്റ് പേൾസ് പബ്ലിഷിംഗ് 2019 ജനുവരി-.
[5]ഡാവെ ആർ. (2017). കട്ടേനിയസ് പോർഫിറിയയുടെ ഒരു അവലോകനം. F1000 റിസർച്ച്, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
[6]ലെച്ച, എം., പുയ്, എച്ച്., & ഡേബാക്ക്, ജെ. സി. (2009). എറിത്രോപോയിറ്റിക് പ്രോട്ടോപോർഫീരിയ. അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ അനാഥ ജേണൽ, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]അറോറ, എസ്., യംഗ്, എസ്., കോഡാലി, എസ്., & സിംഗാൽ, എ. കെ. (2016). ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയ: ഒരു വിവരണ അവലോകനം. ഇന്ത്യൻ ജേണൽ ഓഫ് ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജി, 35 (6), 405-418.
[8]വാട്‌ലി എസ്ഡി, ബാഡ്‌മിന്റൺ MN. അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയ. 2005 സെപ്റ്റംബർ 27 [അപ്‌ഡേറ്റുചെയ്‌തത് 2013 ഫെബ്രുവരി 7]. ഇതിൽ‌: ആദം എം‌പി, ആർ‌ഡിംഗർ‌ എച്ച്‌എച്ച്, പാഗൺ‌ ആർ‌എ, മറ്റുള്ളവർ‌, എഡിറ്റർ‌മാർ‌. GeneReviews® [ഇന്റർനെറ്റ്]. സിയാറ്റിൽ (WA): യൂണിവേഴ്സിറ്റി ഓഫ് വാഷിംഗ്ടൺ, സിയാറ്റിൽ 1993-2019.
[9]ഭവാസർ, ആർ., സന്തോഷ്കുമാർ, ജി., & പ്രകാശ്, ബി. ആർ. (2011). അപായ എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയയിലെ എറിത്രോഡോണ്ടിയ. ജേണൽ ഓഫ് ഓറൽ ആൻഡ് മാക്സിലോഫേസിയൽ പാത്തോളജി: JOMFP, 15 (1), 69–73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]എഡൽ, വൈ., & മാമെറ്റ്, ആർ. (2018). പോർഫിറിയ: ഇത് എന്താണ്, ആരെയാണ് വിലയിരുത്തേണ്ടത്? റമ്പം മൈമോണിഡസ് മെഡിക്കൽ ജേണൽ, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
[പതിനൊന്ന്]ഫിലിപ്പ്, ആർ., പട്ടിദാർ, പി. പി., രാമചന്ദ്ര, പി., & ഗുപ്ത, കെ. കെ. (2012). നോൺഹോർമോൺ രോമങ്ങളുടെ ഒരു കഥ. ഇന്ത്യൻ ജേണൽ ഓഫ് എൻ‌ഡോക്രൈനോളജി ആൻഡ് മെറ്റബോളിസം, 16 (3), 483–485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]തുനെൽ, എസ്., പോംപ്, ഇ., & ബ്രൺ, എ. (2007). അക്യൂട്ട് പോർഫിറിയാസിലെ മയക്കുമരുന്ന് പോർഫിറോജെനിസിറ്റി പ്രവചനത്തിലേക്കും മയക്കുമരുന്ന് കുറിപ്പടിയിലേക്കും വഴികാട്ടി. ബ്രിട്ടീഷ് ജേണൽ ഓഫ് ക്ലിനിക്കൽ ഫാർമക്കോളജി, 64 (5), 668–679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]ലിപ്, ജി. വൈ., മക്കോൾ, കെ. ഇ., ഗോൾഡ്ബെർഗ്, എ., & മൂർ, എം. ആർ. (1991). അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയയുടെ പുകവലിയും ആവർത്തിച്ചുള്ള ആക്രമണവും. ബിഎംജെ (ക്ലിനിക്കൽ റിസർച്ച് എഡി.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]നായിക്, എച്ച്., സ്റ്റോക്കർ, എം., സാണ്ടർസൺ, എസ്. സി., ബൽവാനി, എം., & ഡെസ്നിക്, ആർ. ജെ. (2016). അക്യൂട്ട് ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയയുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള ആക്രമണങ്ങളുള്ള രോഗികളുടെ അനുഭവങ്ങളും ആശങ്കകളും: ഒരു ഗുണപരമായ പഠനം. മോളിക്യുലർ ജനിറ്റിക്സ് ആൻഡ് മെറ്റബോളിസം, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[പതിനഞ്ച്]വില്ലാന്റ്, ബി., ലാംഗെൻഡോങ്ക്, ജെ. ജി., ബിയർമാൻ, കെ., മെർസെമാൻ, ഡബ്ല്യു., ഡി ഹെഗെരെ, എഫ്., ജോർജ്ജ്, സി.,… കാസിമാൻ, ഡി. (2016). അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയയിലെ ദീർഘകാല ഹേം-ആർജിനേറ്റ് ചികിത്സ കാരണം ഇരുമ്പ് ശേഖരണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കരൾ ഫൈബ്രോസിസ്: ഒരു കേസ് സീരീസ്. ജി‌എം‌ഡി റിപ്പോർട്ടുകൾ, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]പല്ലറ്റ്, എൻ., കാരാസ്, എ., തെർവെറ്റ്, ഇ., ഗ ou യ, എൽ., കരീം, ഇസഡ്, & പുയ്, എച്ച്. (2018). പോർഫിറിയ, വൃക്ക രോഗങ്ങൾ. ക്ലിനിക്കൽ കിഡ്നി ജേണൽ, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]വൂൾഫ്, ജെ., മാർസ്ഡൻ, ജെ. ടി., ഡെഗ്, ടി., വാട്‌ലി, എസ്., റീഡ്, പി., ബ്രസീൽ, എൻ., ... & ബാഡ്‌മിന്റൺ, എം. (2017). പോർഫിറിയയ്‌ക്കായുള്ള ഫസ്റ്റ്-ലൈൻ ലബോറട്ടറി പരിശോധനയെക്കുറിച്ചുള്ള മികച്ച പരിശീലന മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ. ക്ലിനിക്കൽ ബയോകെമിസ്ട്രിയുടെ അന്നൽസ്, 54 (2), 188-198.
[18]കോപ്പിനൻ, ആർ. (2004). അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയയുടെ മോളിക്യുലർ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്. മോളിക്യുലർ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിന്റെ വിദഗ്ദ്ധ അവലോകനം, 4 (2), 243-249.
[19]ലണ്ട്വാൾ, ഒ. (1982). പോർഫിറിയ കട്ടാനിയ ടാർഡയുടെ ഫ്ളെബോടോമി ചികിത്സ. ആക്റ്റ ഡെർമറ്റോ-വെനെറോളജിക്ക. അനുബന്ധം, 100, 107-118.
[ഇരുപത്]മാത്യൂസ്-റോത്ത്, എം. എം. (1984). ബീറ്റാ കരോട്ടിനൊപ്പം എറിത്രോപോയിറ്റിക് പ്രോട്ടോപോർഫീരിയയുടെ ചികിത്സ. ഫോട്ടോ-ഡെർമറ്റോളജി, 1 (6), 318-321.
[ഇരുപത്തിയൊന്ന്]റോസ്മാൻ-റിങ്‌ഡാൽ, ഐ., & ഓൾസൺ, ആർ. (2007). പോർ‌ഫീരിയ കട്ടാനിയ ടാർ‌ഡ: ഉയർന്ന ഡോസ് ക്ലോറോക്വിൻ ചികിത്സയിൽ നിന്നുള്ള ഹെപ്പറ്റോട്ടോക്സിസിറ്റിക്ക് ഇഫക്റ്റുകളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും. ആക്റ്റ ഡെർമറ്റോ-വെനെറോളജിക്ക, 87 (5), 401-405.
[22]സെറാനോ-മെൻഡിയോറോസ്, ഐ., സമ്പെഡ്രോ, എ., മോറ, എം. ഐ., മൗലീൻ, ഐ., സെഗുര, വി., ഡി സലാമാങ്ക, ആർ. ഇ., ... & ഫോണ്ടനെല്ലസ്, എ. (2015). അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയയിലെ സജീവ രോഗത്തിന്റെ ബയോ മാർക്കറായി വിറ്റാമിൻ ഡി-ബൈൻഡിംഗ് പ്രോട്ടീൻ. ജേണൽ ഓഫ് പ്രോട്ടിയോമിക്സ്, 127, 377-385.
[2. 3]ടെസ്‌കാൻ, ഐ., സൂ, ഡബ്ല്യു., ഗുർഗി, എ., ടൻസർ, എം., സെറ്റിൻ, എം., ആനർ, സി., ... & ഡെസ്‌നിക്, ആർ. ജെ. (1998). അലോജെനിക് അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ വഴി വിജയകരമായി ചികിത്സിക്കുന്ന അപായ എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയ. രക്തം, 92 (11), 4053-4058.
[24]സിക്സ്-കീഫർ, ഐ., ലാംഗർ, ബി., അയർ, ഡി., അക്കാർ, ജി., റാക്കാഡോട്ട്, ഇ., ഷ്ലേഡർ, ജി., ... & ലൂട്‌സ്, പി. (1996). അപായ എറിത്രോപോയിറ്റിക് പോർഫിറിയ (ഗുന്തേഴ്സ് രോഗം) നുള്ള വിജയകരമായ കോഡ് ബ്ലഡ് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ. അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, 18 (1), 217-220.
[25]സൈമൺ, എ., പോംപിലസ്, എഫ്., ക്വെർബ്സ്, ഡബ്ല്യു., വെയ്, എ., സ്ട്രോസോക്ക്, എസ്., പെൻസ്, സി.,… മാർക്വിസ്, പി. (2018). പതിവ് ആക്രമണങ്ങളുള്ള അക്യൂട്ട് ഇടവിട്ടുള്ള പോർഫിറിയയെക്കുറിച്ചുള്ള രോഗിയുടെ കാഴ്ചപ്പാട്: ഇടവിട്ടുള്ളതും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ പ്രകടനങ്ങളുള്ള ഒരു രോഗം. രോഗി, 11 (5), 527–537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]ഡാലി, എൻ. (2019). [കേംബ്രിഡ്ജ് കമ്പാനിയൻ ടു ഡ്രാക്കുള എന്ന പുസ്തകത്തിന്റെ അവലോകനം. റോജർ ലഖർസ്റ്റ് എഴുതിയത്]. വിക്ടോറിയൻ സ്റ്റഡീസ് 61 (3), 496-498.